“医师，我爸爸当今变得秉性暴燥，动不动就不满，最主要的是，他当今语言智力赫然下跌，用我妈的话说，嘴笨了。这是怎么回事？”诊室里，王女士带着她的父亲来看病，外院头颅CT成果流露：双侧额颞叶萎缩。谋划王女士父亲的症状、头颅CT场面，医师会诊倾向于额颞叶寂然。

额颞叶寂然是第三大常见的神经退行性寂然，仅次于阿尔茨海默病和路易体寂然，约占统共神经退行性领悟空泛性疾病的10%。在早发性领悟空泛（＜65岁）中，额颞叶寂然是第二大常见病因。

根据疾病名字不错看出，额颞叶寂然是大脑的额叶和颞叶出问题了，影像学上流露为额叶和颞叶赫然萎缩。患者会发扬出精神活动相配，比如秉性暴燥、出现扩充功能空泛（往常会作念的家务当今不会作念了）、语言功能毁伤（话语开动阻挠）等。

额颞叶寂然频繁在40岁傍边发病，65岁以后发病荒僻。与阿尔茨海默病的早期操心力空泛比较，额颞叶寂然以东说念主格和活动转变为主要特征，操心功能在早期保留得比较好。

额颞叶寂然患者多发扬为对任何事漠不眷注、懒惰；将就、刻板活动；饮食风俗转变；失去社会礼仪的一些脱扼制情状活动；早期语言功能空泛（比如不行抒发复杂的句子、讲话贫窭、词意湮灭智力丧失）等。

其会诊主要根据性格转变、言语空泛以及头颅核磁共振额颞叶萎缩为初步会诊凭证。专科的操心空泛门诊会给患者作念量表进一步评估，如额叶活动问卷和神经精神问卷、波士顿定名测试、饮食活动评研讨表等。

影像学上，PET-CT查验发现额颞叶代谢缩小，这与阿尔茨海默病以双侧颞叶内侧（海马体）萎缩赫然不同。咫尺还莫得用于会诊额颞叶寂然的特异性脑脊液或血液生物象征物。

要注重的是，约40%的患者有家眷史，有明确寂然家眷史、发病早、迥殊临床表型、症状叠加的患者应尽早进行基因检测。此外，额颞叶寂然常与3种发扬为绽开残障的神经退行性疾病重复，即皮质基底节变性、进行性核上性麻木和绽开神经元病，根据病情刻薄患者完善干系查验以幸免误诊漏诊。

缺憾的是，关于额颞叶寂然咫尺尚莫得很灵验的药物，也莫得或者斥逐或逆转病程的调理步伐，医师只可根据患者的精神活动、绽开、语言及领悟空泛等进行对症调理。

一般来说通过减少杂音、驱散刺激等改善环境的步伐不错缓解患者的易怒、抨击性和狂躁神志。培养敬爱敬爱爱重、妥贴绽开可减少脱扼制和不妥贴活动，并有助于改善患者的神志、领悟以及合座健康。

（作家为浦东新区东说念主民病院神经内科主任医师）